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小儿胸心外科(心脏大血管外科三病区) 健康宣教
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复杂先心——功能单心室的治疗


发布日期:2015-08-03 14:56:09  来源:  编辑:

  上期谈了如何发现孩子是否患有先天性心脏病?先心病有哪些治疗方法?以及什么样的先心病需要手术治疗?由于复杂先心病的治疗是所有心脏病包括冠心病、瓣膜病中难度最大的,本期重点讲复杂先心病中的一类——功能单心室的治疗。

  复杂先天性心脏病并不是几种简单心脏病的组合,如一个病人同时患有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭,这不是复杂性心脏病。复杂先心病是指心脏畸形严重、没有自愈可能的一类疾病。如大血管错位、心室双出口、完全性房室通道、法鲁四联症、永存动脉干、肺动脉闭锁、左心发育不良综合征、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移、主动脉弓中断、单心室等等,以及由这些畸形的组合体。如上周大家就收治一名6月大的女婴,她生后不久就出现了口唇四肢末梢的紫绀,诊断为:右位心、单心室、右室双出口、二尖瓣狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄,6月25日大家为她施行了第一期手术。在她的一生中还要接受1到2次心脏手术。这就是一类统称为功能单心室的分期手术治疗。

  大家都知道,正常人体循环依靠左、右心室的同时工作,相当于有两只泵在工作,右心室将低氧的血液泵入肺动脉进入两侧肺内,进行气体交换,含氧的血液通过肺静脉回流到左心房、左心室,再泵入全身,供生理活动需要。然而,有部分复杂心脏病,天生就有一侧心室发育不良,如右心室发育不良或左心室发育不良;或者左、右心室相通无法分开,使得肺循环的血液和体循环的血液混合在一起,靠一个心室工作,这个心室的工作负荷就是原来的两倍,长此以往这个心室就不堪负重,而发生心力衰竭。在上个世纪70年代以前,这类复杂心脏病还是个不治之症,在国外偶尔采用心脏移植来挽救患儿生命。直到1971年,法国一个叫FONTAN的小儿心外科专家报道了他的手术方法,挽救了三尖瓣闭锁的患儿。经过20多年对FONTAN手术的不断研究和改进,目前绝大部分功能单心室的病人都能采用改良FONTAN手术治疗。他的基本原理是:通过手术使体循环内低氧的血液不经过心脏而直接进入到肺动脉内,心脏只接受肺静脉回流的有氧血液,心脏负荷减轻。由于没有心泵的作用,体循环血液直接回流到肺内,肺血管阻力的高低是决定手术成败的关键。因此术前必须明确肺动脉发育情况,肺动脉压力和肺血管阻力。新生儿期遇到这样的病人,首先要明确是否合并肺动脉狭窄?如果没肺动脉狭窄,在新生儿期进行人工肺动脉狭窄,就是肺动脉环扎术。如果合并肺动脉狭窄,那要看狭窄的严重程度以及肺动脉发育情况,肺动脉发育差,紫绀严重,在新生儿期就需要施行体动脉到肺动脉的分流术。等到患儿生长到6个月左右,复查评估肺动脉发育情况,条件良好可以施行第二次手术,将上腔静脉与肺动脉连接,使得上半身的低氧血液直接进入肺动脉内,这样患儿紫绀得到改善,心脏的负荷也减低了。等到患儿3周岁左右,再复查评估心脏及肺血管发育情况,如果条件许可,就施行第三次手术,将下腔静脉采用人工管道与肺动脉连接,这样使得下半身的低氧血液也进入肺动脉内,紫绀完全消失,心功能趋于正常。

  以上简单先容了功能单心室的治疗过程,家长最关心的是预后,以后能否正常生活?能否结婚生子?这要看每个病人的具体情况,如果肺血管发育良好,肺血管阻力正常,心脏瓣膜关闭良好,心脏功能趋于正常,可以结婚生子的。我在美国访问学习期间,就遇到一名护士,患的就是功能单心室,经历了四次手术,学习工作,还生养了一个儿子。

  顾海涛主任门诊时间:

  周四上午 江苏省人民医院妇幼分院;

  周四下午 江苏省人民医院本部--儿童心脏外科

  顾海涛主任好大夫网站地址

  http://guhaitaomd.haodf.com/

 

 

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