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小儿胸心外科(心脏大血管外科三病区) 健康宣教
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完全性大血管错位的个性化治疗


发布日期:2015-08-03 14:57:26  来源:  编辑:

  上期讲的是小儿复杂性心脏病:功能单心室的分期治疗。本期重点讲解另一个复杂先心病:完全性大血管错位的个性化治疗。

  什么是完全性大血管错位?要回答这个问题,首先要弄清楚正常人体的循环结构。它是由两个循环:体循环和肺循环交叉构成的。全身的静脉血通过上下静脉回流到右心房、右心室,泵入到肺动脉,经两侧肺的交换,含氧的血液回流到左心房、左心室,再泵入主动脉到全身,这样周而复始地循环。然而,有部分胎儿在心脏发育阶段受到某种因素的干扰,使得大血管与心室的连接完全反了,右心室不是与肺动脉连接而是与主动脉连接,左心室不是与主动脉连接而是与肺动脉连接,而心房和心室连接是正常的,这样体循环和肺循环不是交叉而是平行,全身的静脉血不能进入肺内交换,这就叫完全性大血管错位。可想而知,如果体、肺两个循环没有交叉,人就因缺氧而没法活下去。但胎儿是不会缺氧的,一方面有妈妈的胎盘为他供氧,另一方面胎儿有二个天然的通道,保持体、肺循环的联系,这就是卵圆孔和动脉导管。卵圆孔是左、右心房间的开口,动脉导管是肺动脉与主动脉弓之间的连接血管。完全性大血管错位的孩子出生后就是依靠这二个通道维系生命的。可是这二个通道在出生后不久就会自然闭合,因此依靠这二个通道维系生命不可靠。如果孩子同时合并室间隔缺损,依靠室间隔缺损,使左、右心的血液能够交换一些,孩子寿命可延长。

  患有完全性大血管错位的孩子,出生后皆有紫绀,可能程度有差别,因为卵圆孔和动脉导管的直径有大小的关系。随着卵圆孔和动脉导管的逐渐关闭,紫绀越来越重,呼吸困难随之加重,而合并室间隔缺损的孩子,虽然有左、右心的血液交换,但因为大量的血液经过室间隔缺损分流到肺内,也造成呼吸困难,心力衰竭。心脏还有一个重要的改变与治疗极为有关:就是左心室与肺动脉连接,由于肺循环是低压系统,左心室在低压的情况下工作,心肌退化,它的收缩力就会下降,一般在出生后2周就不能承受高压。因此,完全性大血管错位的孩子必须尽早发现,尽早治疗。

  最好是产前检查能发现心脏结构的异常,出生后马上行心脏超声检查,如果确诊是完全性大血管错位,马上与小儿心脏外科专家联系,转入小儿胸心外科病房,启用前列腺素E保持动脉导管开放,积极地行术前相关检查,在2周前行大血管调转术,将主动脉和肺动脉从心脏上切下,重新连接,最关键的是冠状动脉也要移植。如果有室间隔缺损,可延长到4周手术,今年的元宵节,大家就为一名4周大的可爱的女婴,施行了大血管调转和室间隔缺损修补术,目前孩子5个月,生长发育正常。

  如果错过了最佳手术时机怎么办?农村偏远地区,医疗条件不足,往往造成孩子就诊延误,左心室退化已不能承受调转后的体循环,此时行大血管调转,必定失败。以前有一种手术,在心房内调转,使静脉血进入肺内,动脉血进入体循环,虽然患儿紫绀消失了,能存活下来,但是承受体循环的心室是右心室,随着人体的生长发育,体循环的压力越来越高,右心室最终承受不了重压而衰竭,导致寿命受限。目前遇到这样的病人,采取分期手术,第一期行肺动脉环扎术,让左心室锻炼,2个星期后复查,如果条件许可,行二期大血管调转术,如果左心室锻炼不够,则延长二期手术时间。

  如果大血管错位合并肺动脉狭窄,就不能在新生儿期行大血管调转术。狭窄严重,导致紫绀明显的,在新生儿期需行体、肺分流术。6个月后复查评估心脏血管发育情况,选择适合的手术方案。

  综上所述,完全性大血管错位的治疗需要根据就诊时间、是否合并其他畸形,选择不同的手术方式,做到个性化治疗。

  顾海涛主任门诊时间:

  周四上午 江苏省人民医院妇幼分院;

  周四下午 江苏省人民医院本部--儿童心脏外科

  顾海涛主任好大夫网站地址

  http://guhaitaomd.haodf.com/

 

 

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